神经内科 一、填空题 1、 脊髓亚急性联合变性的病因与维生素________B12 ______缺乏有关。 2、 急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段,但以______________ 胸 ______________段脊髓最为常见。 3、 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的,并且是______激素________依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病。 4、 急性重症全身型肌无力:可呈四肢迟缓性瘫,但起病较慢,_________无 正常_____感觉症状,症状有波动,表现为晨轻暮重,疲劳实验、腾喜龙实验阳性,CSF检查______________。 5、 GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高,而细胞数正常,称为______________________蛋白-细胞 3 ______分离现象,为本病特点之一。蛋白质增高于起病后第______________周最明显。 6、 GBS患者脑神经受损以___________ 面___神经麻痹为最多见,后组脑神经以Ⅸ、Ⅹ神经麻痹也相当常见。 7、 GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现,运动神经麻痹多起病急、进展快,呈__________ 对称____性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹。 8、 多数GBS患者病前_________ 1~4 _____周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。 9、 目前认为AIDP属于_________迟发性过敏性反应_____自身免疫性疾病。 10、 中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹,病变对侧面_________ 下_____部表情肌的运动障碍,多伴有肢体瘫痪。 11、 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫,并伴有四肢对称性迟缓性瘫痪和脑脊液_________ 蛋白_____分离现象。 12、 周围性面神经瘫痪病变在________膝状神经节______,可有面肌瘫痪、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹。 13、 周围性面神经瘫痪病变在__________ 镫骨____肌神经近端,可出现舌前2/3味觉障碍及听觉过敏。 14、 周围性面神经瘫痪病变在茎乳孔内鼓索神经近端,可有________舌前2/3 ______味觉的减退或消失。 15、 周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜,称为________ Bell ______现象。 16、 周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪,________额纹 大 闭合______消失,不能皱额蹙眉,眼裂变______________,眼裂不能______________。 17、 特发性面神经麻痹是指_________茎乳孔 非化脓性_____内面神经的______________炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。 18、 继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛,疼痛持续时间___________较长___,无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失,范围多超越三叉神经分布区。 19、 三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐,口角牵向患侧,称为__________ 痛性抽搐____。 20、 三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区,轻触即可诱发,称为“________ 扳机点______”。 21、 三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内,其中起始于第_________ 2、3 _____支更为常见。 22、 三叉神经痛是一种原因未明的面部_______ 三叉神经______支配区域内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛。 23、 紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响______生活和工作________,患者整天头痛,但一天内可逐渐增强和逐渐减轻。 24、 紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部_______肌肉_______持久性收缩,肌肉血液循环障碍和缺血。 25、 在女性患者中,月经前期或月经来潮时易______ 加重 缓解____偏头痛发作,而在妊娠期头痛发作可__________,更年期后逐渐消失。 26、 小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,是______风湿热____在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。 27、 HD致病基因位于4号染色体的短臂4q16.3位置的IT15基因,该基因的上端编码区的______CAG ____三核苷酸有异常的扩增性重复。 28、 肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的______铜____代谢障碍性疾病。 29、 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体____ 显_____性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。 30、 PD患者由于黑质_______多巴胺___能神经元变性丢失,造成Ach系统功能相对亢进,导致基底节输出过多。 31、 PD临床以静止性_______ 震颤 强直___﹑运动迟缓﹑肌__________和姿势步态异常为主要特征。 32、 帕金森病又名______震颤麻痹____,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。 33、 MS治疗药物有________皮质醇激素__、α-干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂。 34、 MS临床特征是_______病灶部位 时间___的多发性和__________上的多发性。 35、 MS的可能是遗传易感个体与_______ 环境___因素作用而发生的自身免疫过程。 36、 多发性硬化是以中枢神经系统炎性_______脱髓鞘___为特征的获得性自身免疫病。 37、 AIDS继发性中枢神经系统肿瘤:______ 淋巴____瘤,Kaposi肉瘤。 38、 AIDS中枢神经系统机会性感染:__________,_____脑弓形虫病 新型隐球菌性脑膜炎_____,病毒感染和细菌感染。 39、 SAH防治脑血管痉挛的药物是______ 钙____通道拮抗剂。 40、 SAH防治再出血可使用抗纤溶药物______ 6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等 ____。 41、 SAH患者需要绝对卧床_______ 4~6 ___周,避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。 42、 SAH常见的并发症有:__________、____ 再出血脑积水脑血管痉挛______、__________和__________。 43、 SAH最常见的病因是______颅内动脉瘤____,其次为脑动静脉畸形。 44、 ______高血压合并小动脉硬化____是脑出血的最主要病因。 45、 脑栓塞的栓子来源:__________、____心源性非心源性______和来源不明的栓子。 46、 腔隙性梗死是指发生在大脑半球_______深部___及脑干的缺血性微梗死,约占脑梗死的20%。 47、 抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等。治疗期间应监测______ 凝血时间____和凝血酶原时间。 48、 溶栓并发症有:__________、_____脑出血血管再闭塞再灌注性损伤_____和__________。 49、 短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍。症状突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,并在_____ 24 _____小时内缓解,不留任何后遗症。 50、 细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤,特别是脑膜癌时,葡萄糖含量可______ 降低____。病毒性脑炎时多正常。 51、 CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平,正常含量约为_______ 2.5 4.4 ___~__________mmol/L。 52、 ______ 优势____半球受累可伴有失语;非优势半球受累,可引起对侧感觉忽略等障碍。 53、 _____大脑中动脉_____皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。 54、 ______双侧大脑前动脉___闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状,大小便失禁、强握等原始反射。 55、 ______大脑前动脉____深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪。 56、 ______大脑前动脉____皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍,可伴有小便不易控制。 57、 Wallenberg syndrome的主要临床表现为:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;构音障碍;______ 交叉____性感觉障碍等。 58、 延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征,常见于_______小脑下后___动脉闭塞或部分梗死所致。 59、 Weber syndrome临床表现为病侧_____动眼神经_____麻痹和对侧中枢性偏瘫。 60、 绒球小结叶是进化上出现最早的部分,又称______古小脑___。 61、 原裂前方的部分称为______ 小脑前叶___,在进化上出现较晚,故又称旧小脑。 62、 优势半球额下回受损可出现_______ 运动____性失语。 63、 ______旁中央小叶____损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。 64、 中央前回的破坏性病灶引起单瘫。刺激性病损引起______Jackson ____癫痫痫。 65、 额中回后部有侧视中枢,病损时两眼向病灶_____ 同 对_____侧同向斜视,刺激性病损两眼向病灶__________侧同向斜视。 66、 额桥束损害可产生对侧肢体______ 共济失调____。 67、 ______ 额叶____前部病变表现为痴呆和人格改变。 68、 大脑______ 额____叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。 69、 核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的____ 内侧纵束______。 70、 眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失,为______ 动眼神经____麻痹的临床表现之一。 71、 眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视,眼球向上、向下运动受限,并出现复视,可能是_____ 动眼神经_____受损。 72、肢体远端对称性感觉缺失,呈手套袜子型分布,多见于______周围神经____受损。 73、浅感觉检查包括:__________、_____痛觉 触觉 温度觉_____和__________等。 74、铅管样肌张力增高为_____锥体外系____病变的表现特点。 75、肌张力增高见于______锥体束 锥体外系____病变和__________病变。 76、肌张力减低可见于______周围神经____病变、小脑病变及肌原性病变。 77、检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力,比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度,这是检查______副神经____的运动功能。 78、感音性耳聋时,_______气导 骨导 骨导 气导___长于__________,即Rinne试验阳性;传导性耳聋时,__________长于__________,即Rinne试验阴性。 79、视神经检查主要检查__________、___视力 视野 眼底_______和__________。 80、脑膜刺激征包括__________、_____颈项强直 克氏征 布鲁斯基征_____和__________。 81、. 癫痫大发作一般选用_________苯妥英钠 丙戊酸钠 卡马西平_____。失神发作宜选用______________。单纯部分性发作可选用______________。 82、 进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成比_________反 散发_____,最重的是______________病例,预后不良。 83、 假肥大型肌营养不良症患者均为__________ 男____性,多在3~5岁发病。 84、 肌营养不良患者因_________抗肌萎缩_____基因缺陷而导致肌细胞内缺乏Dys,造成功能缺失而发病。 85、 皮肌炎主要为_________体液_____免疫机制。 86、 多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关,由________T淋巴______细胞介导。 87、 Lambert-Eaton综合征低频使动作电位下降,高频使动作电位_______ 增高_______。 88、 Lambert-Eaton综合征约2/3患者伴发癌肿,最多见的是________小细胞肺______癌。 89、 肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起,注射________腾喜龙或新斯的明 ______后症状明显减轻可证实。 90、 MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,以致不能维持换气功能时即为________危象_____。 91、 MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转,因此症状呈现出_________晨轻暮重_____的波动性变化。 92、 MG起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧_______眼外 瞳孔_______肌麻痹,但______________括约肌一般不受累。 93、 MG患者中,胸腺几乎都有异常,10%~15%MG患者合并_________ 胸腺____瘤。 94、 MG的发病机制可能为体内产生_________ AchRAb _____,经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。 95、 皮质延髓束受损出现_________下颌_____反射亢进等脑干病理征。后期伴有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现。 96、 运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响____脊髓前角__________细胞及(或)锥体束的运动系统疾病。 97、 Alzheimer病病人_________额颞 老年斑 神经元纤维缠结 血管淀粉样改变 _____叶萎缩,其病理特征包括______________、______________和______________。 98、 AD患者海马和新皮层_____乙酰胆碱________显著减少,被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。 99、 脊髓亚急性联合变性周围血象显示为______巨细胞低色素________性贫血。 100、 脊髓亚急性联合变性症状主要表现_______贫血、末梢性感觉异常_______。 二、名词解释 1、 特发性面神经麻痹:指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。 2、 紧张性头痛:由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持久性收缩,肌肉血液循环障碍和缺血而引起的头痛。 3、 癫痫持续状态:是指一次癫痫发作持续30 min以上,或连续多次发作,发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。 4、 脑栓塞:指各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性闭塞,引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。 5、 脊髓横贯性损害:病变平面以下传导束性全部感觉障碍,伴有瘫痪或四肢瘫,排便障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。 6、 脊髓半切综合征:表现为病变平面以下对侧痛、温觉丧失,同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。 7、 核间性眼肌麻痹:病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束,眼球水平性同向运动障碍,多合并分离性眼震。 8、 核性眼肌麻痹:指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动障碍。 9、 命名性失语:选择性命名障碍,多以描述物品功能代替说不出的词,语言理解及复述基本正常,病变累及优势半球颞中回后部或颞枕交界区。 10、 Wernicke失语:又称感觉性失语,口语理解严重障碍,患者对别人和自己的话均不理解,答非所问,复述、命名、阅读等不同程度受损,病变累及优势半球Wernicke区。 11、 Broca失语:又称运动性失语,口语表达障碍,口语理解相对好,复述、命名、阅读等不同程度受损,病变累及优势半球Broca区,还有相应的皮质下白质等区域。 12、 失语症:由于脑损害所致的语言交流能力障碍,即后天获得性的语言的表达及认识能力的受损。 13、 无动性缄默症:患者对外界刺激无意识反应,四肢不能活动,也可呈不典型去脑强直状态,可有无目的的睁眼,觉醒—睡眠周期可保留或有改变,有自主功能紊乱,因脑干上部或丘脑的网状激活系统或前额叶—边缘系统损害所致。 14、 去皮层综合征:患者能无意识地睁眼闭眼,光反射、角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言语及有目的的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直姿势,可有病理征,可有无意识的咀嚼和吞咽运动。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管及脑外伤。 15、 脑膜刺激征:包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征,见于脑膜炎、蛛网膜下隙出血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等,深昏迷时可消失。 16、 反拗危象:因对抗胆碱酯酶药物不敏感引起,腾喜龙试验无反应,应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。 17、 肌无力危象:因抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。 18、 延髓内侧综合征(Dejerine syndrome):延髓锥体发生梗死,产生同侧舌肌麻痹和萎缩,对侧上下肢中枢性瘫痪,触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。 19、 桥脑被盖部综合征(Raymond-Cestan syndrome):病变同侧外展神经与面神经麻痹,小脑性共济失调,对侧肢体深感觉障碍,两眼持久性转向病灶对侧。 20、 中脑腹侧部综合征(Weber syndrome):大脑脚底损害,影响锥体束及动眼神经。临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。 21、胆碱能危象:因抗胆碱酯酶药物过量所致。患者肌无力加重,并出现肌束震颤及毒碱样反应。 22、基底动脉尖综合征:基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉,出现中脑病损为主要临床表现的一组综合征。① 眼球运动及瞳孔异常;② 意识障碍;③ 对侧偏盲或皮质盲;④ 严重记忆障碍。 23、小脑上动脉综合征:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;两眼向病灶侧水平凝视不能;同侧肢体共济失调;同侧Horner综合征;同侧面部感觉障碍和对侧痛觉、温度觉障碍;对侧下肢深感觉障碍。 24、Locked-in syndrome:脑桥基底部病变,皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运动功能丧失,患者不能言语,不能吞咽,不能活动,但意识清醒,以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。 25、肌无力综合征( Lambert-Eaton syndrome):一组累及胆碱能突触的自身免疫病,男性居多,约2/3的患者伴发癌肿,最多见是小细胞肺癌。 26、红核综合征(Benedikt syndrome):基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死,病变损害一侧红核,致同侧动眼神经麻痹,对侧不完全性偏瘫;对侧运动过度;对侧触觉、震动觉、位置觉、辨别觉减退;对侧强直。 27、延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome):小脑下后动脉闭塞或部分梗死,主要临床表现:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;吞咽困难、构音障碍、咽反射消失;同侧面部痛觉、温度觉障碍;同侧肢体共济失调;同侧Horner综合征;对侧偏身痛觉、温度觉障碍。 28、脑桥腹下部综合征( Millard-Gubler syndrome):小脑前下动脉阻塞造成,临床表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。 29、桥脑基底内侧综合征( Foville syndrome):病灶侧周围性面瘫,两眼向病灶侧同向凝视麻痹,对侧偏瘫。 三、判断题 1、 周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期,饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因。( Y ) 2、 大发作一般选用苯妥因钠,失神发作宜选用氯硝西泮。( N ) 3、 部分性癫痫发作不伴意识障碍。( N ) 4、 进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比。( N ) 5、 假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生,多在3~5岁发病。( N ) 6、 Lambert-Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关。( N ) 7、 胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。( N ) 8、 危象是MG死亡的常见原因,肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动和系统性疾病可加重症状。( Y ) 9、 MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,以致不能维持换气功能时即为危象。( Y ) 10、 MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转,因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。( Y ) 11、 皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征,后期伴有强哭、强笑,呈现典型的真、假球麻痹并存表现。( Y ) 12、 运动神经元病临床上兼有上和(或)下运动神经元的体征,表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征。( N ) 13、 AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一。( Y ) 14、 脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状。( N ) 15、 脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病,病情呈渐进性发展。( Y ) 16、 急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段,但以腰段最为常见。( N ) 17、 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病。( N ) 18、 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病。( Y ) 19、 急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫,症状有波动,药物治疗效果差。( Y ) 20、 低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低,有多次发作史,血钾低,心电图低钾性改变,补钾后症状缓解。( Y ) 21、 GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常,而细胞数增高,称为蛋白-细胞分离现象,为本病特点之一。( N ) 22、 多数GBS患者病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。( Y ) 23、 目前认为AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病。( N ) 24、 中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹,病变对侧面下部表情肌运动障碍,多伴有肢体瘫痪。( Y ) 25、 闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜,称为Bell现象。( Y ) 26、 中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,眼裂不能闭合或闭合不全。( Y ) 27、 特发性面神经麻痹是指茎乳孔内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。( N ) 28、 继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛,疼痛持续时间较长,无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失,范围多超越三叉神经分布区。( Y ) 29、 三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内,其中起始于第1和第2支更为常见。( N ) 30、 紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活。( N ) 31、 紧张性头痛发病率多数在30岁前后,绝大多数患者表现为单侧头痛。( N ) 32、 缓激肽、5-HT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛。( Y ) 33、 情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等,在一部分偏头痛患者中为重要的诱发因素。( Y ) 34、 偏头痛的病因至今尚未完全明确,一般认为与遗传因素有关。( Y ) 35、 小舞蹈病是猩红热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。( N ) 36、 肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。( N ) 37、 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。( N ) 38、 PD是由于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病。( N ) 39、 帕金森病临床以运动性震颤﹑运动迟缓﹑肌强直和姿势步态异常为主要特征。( N ) 40、 MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程。( N ) 41、 多发性硬化是以中枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病。( N ) 42、 AIDS继发性中枢神经系统肿瘤:原发性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。( Y ) 43、 SAH防治脑血管痉挛的药物是654-2。( N ) 44、 SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。( Y ) 45、 SAH患者需要绝对卧床1~2周,避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。( N ) 46、 SAH最常见的病因是颅内动脉瘤,其次为脑动静脉畸形。( Y ) 47、 高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。其他病因包括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等。( Y ) 48、 腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死,因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙。( Y ) 49、 抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等,治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间。( Y ) 50、 溶栓并发症:脑梗死病灶继发出血;致命的再灌注损伤及脑组织水肿;再闭塞。( Y ) 51、 脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压<200 mmHg或舒张压<120 mmHg。( Y ) 52、 脑梗死常见的病因及发病机制有:动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎。( Y ) 53、 TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种病因及多种途径有关。( Y ) 54、 短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,并在24 h内缓解,可遗留有轻度的后遗症。( N ) 55、 细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的CSF葡萄糖含量可减低。( Y ) 56、 CSF的葡萄糖含量与血糖水平无关。( N ) 57、 大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫,一般无感觉障碍及偏盲。( N ) 58、 优势半球受累可伴有失语;非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍。( Y ) 59、 大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。( N ) 60、 双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状,大小便失禁、强握等原始反射。( Y ) 61、 大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪。( Y ) 62、 大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍,可伴有小便不易控制。( N ) 63、 Wallenberg syndrome主要临床表现为:眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失;交叉性感觉障碍;同侧肢体共济失调;同侧Horner综合征。( Y ) 64、 延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)又称小脑下前动脉综合征。( N ) 65、 Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。( N ) 66、 绒球小结叶是进化上出现最早的部分,又称原小脑。( Y ) 67、 原裂后方的部分,占小脑的大部分,此叶在进化上出现最晚,又称新小脑。( Y ) 68、 原裂前方的部分称为小脑前叶,在进化上出现较晚,故又称旧小脑。( Y ) 69、 优势半球额中回受损可出现书写不能。( Y ) 70、 优势半球额下回受损可出现运动性失语。( Y ) 71、 旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留。( Y ) 72、 中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫。( Y ) 73、 额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视,刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜视。( Y ) 74、 额桥束损害可产生同侧肢体共济失调。( N ) 75、 顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变。( N ) 76、 额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。( Y ) 77、 核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束。( Y ) 78、 眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失,为外展神经麻痹的临床表现之一。( N ) 79、 眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视,眼球向上、向下运动受限,并出现复视,可能是动眼神经受损。( Y ) 80、 肢体远端对称性感觉缺失,呈手套袜子型分布,多见于中枢神经受损。( N ) 81、 去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼,光反射、角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言语及有目的的动作。( Y ) 82、浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等。( N ) 83、肌力采用0~5级的六级记录法。其中1级为肌肉可收缩,但不能产生动作;3级表现为肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力。( Y ) 84、折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点,铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现特点。( N ) 85、肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变。( Y ) 86、肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变。( Y ) 87、让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力,比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度,这是检查面神经的运动功能。( N ) 88、感音性耳聋时,气导长于骨导,即Rinne试验阳性;传导性耳聋时,骨导长于气导,即Rinne试验阴性。( Y ) 89、三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍,中枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失。( N ) 90、脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征。( N ) 四、单项选择题 1、 特发性直立性低血压的原因是:( C ) A、颈静脉窦病变 B、低血容量性所致的直立性低血压 C、原因不明 D、药物所致的直立性低血压 2、 雷诺病发作时症状呈:( A ) A、双侧对称性以手指为主 B、不对称地发生于下肢 C、不能自行缓解 D、多见于男性 3、 下列多发性肌炎的治疗原则中错误的有:( C ) A、首选皮质类固醇激素 B、急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击 C、病程好转后为避免副作用应立即停用激素 D、激素无效可选用环孢素A 4、 下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有:( B ) A、 肢带型肌营养不良 B、 Duchenne型肌营养不良症 C、 高钾性周期性瘫痪 D、 先天性肌强直 5、 肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意:( C ) A、剂量不宜过大 B、剂量不宜增加太快 C、症状可以加重 D、不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用 6、 重症肌无力常合并:( D ) A、多发性肌炎 B、系统性红斑狼疮 C、甲状腺肿瘤 D、胸腺肿瘤或胸腺增殖 7、 重症肌无力病变部位在:( D ) A、神经肌肉接头的突触前膜 B、神经肌肉接头的突触间隙 C、肌纤维 D、神经肌肉接头的突触后膜AchR 8、 区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是:( C ) A、呼吸的深浅和快慢 B、病理征出现与否 C、瞳孔大小、唾液和出汗多少 D、肌无力的程度 9、 下列情况中,常见于典型的偏头痛的是:( C ) A、畏光 B、家族史 C、先兆持续的时间不同 D、遗留的神经功能缺损不同 10、 下列物质与偏头痛的关系最密切的是:( A ) A、 5-HT B、儿茶酚胺 C、前列环素 D、阿片物质 11、 治疗有中央-颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是:( A ) A、卡马西平 B、氯硝安定 C、乙酰唑胺 D、ACTH 12、 癫痫手术治疗的指征是:( C ) A、癫痫持续状态 B、自动症 C、难治性癫痫 D、强直-阵挛发作 13、 治疗癫痫持续状态首选的药物是:( B ) A、10%水合氯醛保留灌肠 B、地西泮静脉推注 C、苯巴比妥 D、丙戊酸钠 14、 治疗单纯部分发作首选的药物是:( C ) A、丙戊酸钠 B、苯巴比妥 C、卡马西平 D、苯妥英钠 15、 治疗典型失神发作首选的药物是:( C ) A、苯妥英钠 B、硝基安定 C、丙戊酸钠 D、卡马西平 16、 癫痫全面性发作中,以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍:( B ) A、失神发作 B、肌阵挛发作 C、强直-阵挛发作 D、失张力发作 17、 肝豆状核变性最重要的体征是:( C ) A、神经系统症状 B、肝脏症状 C、眼K-F环 D、皮肤色素沉着、肾损害 18、 肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是:( C ) A、胆道排铜障碍 B、细胞内异常蛋白存在 C、铜蓝蛋白合成障碍 D、溶酶体缺陷 19、 下列选项中与“开-关”现象无关:( C ) A、多见于病情严重者 B、发生机制不详 C、处理容易 D、与服药时间、药物血浆浓度无关 20、 帕金森病辅助检查异常的有:( D ) A、血及脑脊液 B、头颅CT或MRI C、EEC D、分子生物学及功能显像 21、 帕金森病最特征的临床表现是:( B ) A、肌强直 B、静止性震颤 C、运动迟缓 D、姿势及步态异常 22、 迟发性运动障碍的主要原因是:( B ) A、长期服用复方左旋多巴 B、长期服用大剂量抗精神病药物 C、长期服用D青酶胺 D、与药物无关 23、 哪些是小舞蹈病的临床特征:( B ) A、肝脏症状 B、儿童发病,舞蹈样动作,肌张力减退 C、眼睑痉挛 D、中年发病,舞蹈样动作,精神症状及痴呆 24、 静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示:( C ) A、原发性震颤 B、肝豆状核变性 C、帕金森病 D、亨廷顿舞蹈病 25、 有关多发性硬化的描述下列哪项不正确:( C ) A、 是一种自身免疫性疾病 B、 女性多于男性 C、 不合并其他自身免疫性疾病 D、 具有明显的家族倾向 26、 有关OB的描述错误的是:( C ) A、 提示CNS内IgG合成 B、 指CSF中有而血清中没有的蛋白条带 C、 是MS的特征性改变 D、 电泳法检测 27、 MS应用皮质类固醇治疗的方法是:( C ) A、小剂量长期使用 B、缓解期仍应坚持用药 C、大剂量短程疗法 D、一般常用泼尼松 28、 β干扰素治疗MS的效果是:( A ) A、可降低复发率 B、对进展型者效果好 C、对MRI上病灶数影响不大 D、仅在动物试验中有效 29、 寡克隆区带是指:( B ) A、EEG波频改变 B、MS患者CSF的免疫球蛋白类型 C、AD的病理特征 D、MS患者的染色体标记 30、 MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助:( B ) A、局灶性癫痫活动 B、脱髓鞘 C、颅内压增加 D、急性炎症 31、 下列有关MS病理改变的描述,错误的是:( D ) A、髓鞘脱失 B、轴突相对完好 C、轻度少突胶质细胞变性和增生 D、血管周围有中性粒细胞浸润 32、 MS自身免疫发病机制中起主要作用的是:( A ) A、细胞免疫 B、体液免疫 C、补体 D、以上均不是 33、 下列有关MS的描述,正确的是:( C ) A、多发生于40岁以上的患者 B、男性患者多见 C、具有明显的家族倾向 D、与人种无关 34、 下列疾病中,不属于炎性脱髓鞘疾病的是:( D ) A、多发性硬化 B、急性播散性脑脊髓炎 C、视神经脊髓炎 D、脑白质营养不良 35、 多发性硬化是一种:( B ) A、螺旋体感染病 B、脱髓鞘疾病 C、维生素B12缺乏病 D、脂类代谢病 36、 通常HIV感染,不伴有:( D ) A、淋巴瘤 B、脑弓形虫病 C、隐球菌性脑膜炎 D、海绵状脑病 37、 区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为:( D ) A、压力 B、细胞数 C、蛋白 D、糖和氯化物 38、 神经系统真菌感染最常见的是:( B ) A、毛霉菌 B、新型隐球菌 C、曲霉菌 D、念珠菌 39、 复发性脑膜炎常见于:( D ) A、中耳炎 B、Whipple病 C、鼻窦炎 D、脑脊液漏 40、 病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了:( C ) A、水痘病毒 B、新型隐球菌 C、 HSV D、弓形虫 41、 下列有关PrP的描述,错误的是:( D ) A、可致海绵状脑病 B、有两种异构体 C、含有核酸 D、需要特殊消毒才能灭活 42、 检测脑脊髓液中HSV的方法是:( A ) A、检测HSV抗原 B、检测HSV特异性抗体 C、检测HSVDNA D、以上均是 43、 最能支持脑膜炎诊断的症状是:( B ) A、头痛 B、脑膜刺激征 C、呕吐 D、视乳头水肿 44、 对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是:( D ) A、MRI显示颞叶异常信号影 B、脑脊液检查示蛋白升高、糖正常 C、发热、头痛、精神症状明显 D、病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高 45、 对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病,较有意义的检查是:( C ) A、脑超声检查 B、脑电图检查 C、脑脊液检查 D、脑血管造影 46、 脑叶出血最常见的部位是:( B ) A、额叶 B、顶叶 C、颞叶 D、枕叶 47、 脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素,出血机会较少的是瘤体直径小于:( C ) A、 1 mm B、 2 mm C、 3 mm D、 4 mm 48、 SAH的首选诊断方法是:( C ) A、 DSA B、 腰穿 C、 头颅CT D、 MRA 49、 脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏:( D ) A、 维生素C B、 维生素E C、 多种维生素 D、 维生素B12 50、 急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别,但除外:( D ) A、急性硬脊膜外脓肿 B、脊柱结核及转移性肿瘤 C、脊髓出血 D、脊髓灰质炎 51、 急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病,但除外:( B ) A、急性硬膜外脓肿 B、原发性侧索硬化 C、脊髓转移性肿瘤 D、脊髓血管病 52、 脊髓的血液供应来自以下血管,但除外:( D ) A、脊髓前动脉 B、脊髓后动脉 C、根动脉 D、椎动脉 53、 圆锥病变可出现:( B ) A、假性尿失禁 B、真性尿失禁 C、充盈尿失禁 D、尿潴留 54、 下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗,正确的是:( A ) A、甲基泼尼松龙大剂量短期治疗 B、甲基泼尼松龙大剂量长期治疗 C、甲基泼尼松龙小剂量长期治疗 D、甲基泼尼松龙小剂量短期治疗 55、 病人临床表现为垂腕,其可能受损的神经是:( B ) A、尺神经 B、桡神经 C、正中神经 D、肌皮神经 56、 下列有关坐骨神经痛的描述,错误的是:( A ) A、病人尽量避免屈膝 B、常见于成人 C、咳嗽可诱发 D、激素治疗有效 57、 胫神经损害时感觉障碍的部位是:( B ) A、大腿外侧 B、足底 C、大腿前面及腹股沟 D、小腿前外侧和足底 58、 目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是:( D ) A、激素 B、大剂量维生素 C、卡马西平 D、A型肉毒毒素 59、 以下选项中,不是AMAN的临床特点的是:( D ) A、病情重 B、以轴索损害为主 C、预后差 D、感觉、运动神经同时受损 60、 臂丛神经的组成是:( C ) A、C1~C5脊神经 B、C5~T1脊神经 C、C5~T1脊神经前根 D、C4~T2脊神经前根 61、 特发性面神经炎恢复期治疗应使用:( C ) A、激素 B、理疗 C、康复治疗 D、手术治疗 62、 特发性面神经炎急性期治疗应尽早使用:( A ) A、激素 B、针灸治疗 C、手术治疗 D、大剂量维生素 63、 治疗三叉神经痛时首选:( A ) A、卡马西平 B、大剂量维生素 C、手术治疗 D、封闭治疗 64、 小脑病变常出现下列症状,但除外:( C ) A、肌张力减低 B、眼球震颤 C、锥体束征 D、共济失调 65、 正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下,ECG枕部和顶部主要为:( A ) A、α波 B、β波 C、θ波 D、δ波 66、 在ECG检查中,出现下列波形考虑为癫痫波,但除外:( B ) A、棘波和棘慢波综合 B、三相波 C、尖波和尖慢波综合 D、多棘波和多棘慢波综合 67、 在头颅CT检查中,下列性质的病变表现为低密度阴影,但除外:( D ) A、水肿 B、囊肿 C、脓肿 D、钙化 68、 成人脑脊液总量平均为:( A ) A、130 ml B、300 ml C、500 ml D、600 ml 69、 脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固,可见于:( D ) A、病毒性脑膜炎 B、化脓性脑膜炎 C、霉菌性脑膜炎 D、结核性脑膜炎 70、 下列关于正常儿童脑电图描述,错误的是:( A ) A、以α波为主 B、随年龄增加,慢波减少 C、14~18岁接近成人 D、以慢波为主 71、 老年人,出现呼吸节律不规则,伴有昏迷及双侧病理征,常见于:( A ) A、脑干出血 B、蛛网膜下隙出血 C、头外伤 D、脑炎 72、 下列症状中是典型偏头痛的表现的是:( C ) A、畏光 B、恶心 C、视觉先兆 D、偏侧面部疼痛 73、 患者突发偏瘫,头部CT提示脑梗死,查体发现:病灶对侧偏身感觉障碍,对侧同向性偏盲。其病变部位在:( C ) A、脑干 B、皮质下 C、内囊 D、皮质 74、胸部皮节的阶段性分布最明显,有关其体表标志不正确的描述为:( B ) A、乳头平面为T4 B、脐平面为T7 C、腹股沟平面为T12~L1 D、胸骨角平面为T2 75、患儿,10岁,反复突然意识丧失,每次持续数秒缓解。发作时面部抽动,脑电图提示棘慢复合波。最合理的诊断是:( B ) A、反射性晕厥 B、痫性发作 C、贫血性晕厥 D、非系统性眩晕 76、患者1周前“上感”,因突然眩晕,恶心、呕吐伴耳鸣2 h就诊,改变头位眩晕加重,查体:听力下降,水平眼震。其原因最可能是:( C ) A、中枢性眩晕 B、血管性晕厥 C、周围性眩晕 D、非系统性眩晕 77、动眼神经麻痹的临床表现不包括:( B ) A、上睑下垂 B、内斜视 C、复视 D、外斜视 78、病变对侧视野同向性偏盲,病变部位不包括:( C ) A、视交叉 B、外侧膝状体 C、视束 D、枕叶视皮质 79、查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解,发音清晰,语调正常, 但错语较多,难以理解。最可能的失语类型是:( B ) A、Broca失语 B、Wernicke失语 C、皮质下失语 D、传导性失语 80、患者,发热1周,逐渐不认家人,躁动不安,言语增多,错乱,常有幻觉。查体:不能合作,定向力障碍,注意力分散。 最可能的意识障碍类型是:( B ) A、意志缺乏症 B、谵妄状态 C、意识模糊 D、醒状昏迷 81、关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述,错误的是:( D ) A、一般上肢重于下肢 B、 远端重于近端 C、精细动作重于粗大动作 D、 小写征:字迹不均, 愈写愈小 82、闭锁综合征系病变累及:( C ) A、边缘系统 B、 上行网状激活系统 C、桥脑基底部病变 D、 广泛大脑皮质层 五、问答题 1、 简述眩晕的鉴别诊断。 眩晕的鉴别诊断: (1) 内耳眩晕病:又称美尼尔病,由于植物神经功能紊乱、迷路动脉痉挛、内淋巴生成过多等引起。临床以听力障碍、耳鸣和眩晕发作为特点。发作时伴短暂性水平眼震、恶心、呕吐等,体位改变时加重,多于1~2日缓解。 (2) 中耳迷路炎:中耳炎刺激迷路充血,病侧前庭功能消失。 (3) 前庭神经元炎:先有“上感”,后突感眩晕,伴呕吐,无听力减退、不复发。前庭功能病侧或双侧减退。 (4) 中毒性前庭神经炎:有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等用药史,自觉眩晕,站立走路不稳,前庭功能双侧减退或消失。 (5) 脑动脉硬化:椎-基底动脉系梗死或缺血时,可引起眩晕、听力下降、共济失调等。 (6) 后颅凹病变:脑积水致眩晕、眼震、颅内压增高与共济失调。 (7) 颈椎病:称颈性眩晕,与头颈转动有关。 (8) 良性发作性位置性眩晕:为内耳耳石器病变,迷路损伤感染所致。听力正常,前庭功能正常。 2、 简述腰穿的适应证与禁忌证。 腰穿的适应证:① 中枢神经系统炎性疾病的诊断与鉴别诊断;② 脑血管疾病的诊断与鉴别诊断;③ 脱髓鞘疾病的诊断;④ 脊髓疾病的诊断;⑤ 颅内肿瘤的诊断和治疗。 禁忌证:① 颅内压升高;② 怀疑后颅窝肿瘤者;③ 穿刺部位有感染者;④ 休克、衰竭、濒危者;⑤ 有出血倾向者。 3、 简述常见脑血管病的鉴别诊断。 常见脑血管病的鉴别诊断:答案详见内科分册237页。 4、 简述Duchenne肌营养不良型的临床表现。 Duchenne肌营养不良型的临床表现: (1) 患儿均为男性,肌无力从近端开始,下肢重于上肢,Gower征阳性。 (2) 四肢近端肌萎缩,双腓肠肌肥大见于90%的患儿。 (3) 肌电图为肌源性损害,肌酶谱高。 5、 简述急性脊髓炎的诊断要点。 急性脊髓炎的诊断要点: (1) 病前感染史和急性起病。 (2) 症状:运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。 (3) 体征:脊髓休克,病变以下感觉消失和大小便潴留。 (4) 辅助检查:脑脊液、肌电图、脊髓MRI。 6、 简述脑梗死的治疗原则。 脑梗死的治疗原则: (1) 急性期治疗原则:① 超早期治疗。② 针对缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗。③ 采取个体化治疗原则。④ 整体化观念。 (2) 超早期溶栓治疗:常用溶栓药物如尿激酶(UK)、重组的组织型纤溶酶原激动剂(rt-PA)。掌握适应证:年龄低于75岁;无意识障碍;发病6 h内;治疗前收缩压低于200 mmHg或舒张压低于120 mmHg;CT排除脑出血;排除TIA;无出血性疾病或出血素质;患者或家属同意。注意出血倾向及再闭塞。 (3) 抗凝治疗:防止血栓扩展和新血栓形成,药物如肝素、低分子肝素及华法林等。监测凝血时间及凝血酶原时间。 (4) 脑保护治疗:钙离子通道阻滞剂、抗兴奋性氨基酸递质、氧自由基清除剂、亚低温治疗等。 (5) 降纤治疗:药物有降纤酶、巴曲酶。 (6) 抗血小板聚集治疗:药物如肠溶阿司匹林、抵克立得等。但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用,以免增加出血风险。 (7) 一般治疗:维持生命体征、处理并发症等。 (8) 外科治疗:颈动脉内膜切除术等。 (9) 康复治疗。 (10) 预防性治疗:对脑卒中危险因素尽早干预。 7、 简述TIA的治疗原则。 TIA的治疗原则:治疗高血压、糖尿病等危险因素。① 脑血管扩张剂,如低分子右旋糖酐等。② 抗血小板聚集剂:肠溶阿司匹林等。③ 抗凝治疗:用于TIA发作频繁、程度严重者,注意适应证,常用药物如肝素、低分子肝素和双香豆素。 ④ 钙拮抗剂:尼莫地平或西比灵。⑤ 中药治疗:活血化瘀、通经活络。⑥ 血管介入治疗:扩张病变血管,达到防止TIA发作的目的。⑦ 手术治疗:颈动脉斑块狭窄在70%~90%者可考虑颈动脉内膜切除术等。 8、 简述共济失调的分型。 共济失调共分为: (1) 小脑性共济失调:姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍、肌张力减低。 (2) 大脑性共济失调:① 额叶性共济失调:对侧肢体共济失调,伴腱反射亢进,肌张力高,出现病理反射及精神症状表现。② 顶叶性共济失调:患肢共济失调,闭目时症状明显,深感觉障碍不重。③ 颞叶性共济失调:表现一过性平衡障碍。 (3) 感觉性共济失调:站立不稳,迈步不知远近,睁眼时共济失调不明显,Romberg征阳性。 (4) 前庭性共济失调:以平衡障碍为主,躯体易向病侧倾斜,改变头位可使症状加重,四肢共济运动正常。 9、 简述上、下运动神经元瘫痪的区分。 上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,出现病理反射,肌肉无萎缩,肌电图正常。定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。 下运动神经元瘫痪又称弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射减弱,无病理反射,较早肌肉萎缩,肌电图异常。定位于周围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。 10、 简述一般意识状态的分级划分。 一般意识状态分为五级: (1) 嗜睡:持续处于睡眠状态,能被唤醒,正确回答,停止刺激后又入睡。 (2) 昏睡:需高声喊叫或较强烈刺激方能唤醒,简单含糊回答,停止刺激后立即熟睡。 (3) 浅昏迷:意识丧失,高声喊叫不能唤醒,有无意识的自发动作。 (4) 中昏迷:疼痛反射消失,四肢完全瘫痪,腱反射减弱,病理反射阳性,抑制水平达到皮层下。 (5) 深昏迷:眼球固定,瞳孔散大,所有反射均消失,四肢弛缓性瘫痪,抑制水平达到脑干。 11、 简述MS的Poser诊断标准。 MS的Poser诊断标准:答案详见内科分册234页。 12、癫痫持续状态如何处理? 癫痫持续状态处理原则:尽快控制发作和防治并发症。 ① 地西泮 10~20 mg静脉注射,未控制者30 min后重复注射,控制后继以地西泮100~200 mg加入500 ml溶液中静脉滴注。 ② 异戊巴比妥钠 0.25~0.5 mg静脉注射,注意呼吸。 ③ 副醛或水合氯醛保留灌肠。 ④ 丙戊酸钠0.4 g静脉注射。 同时,改善脑水肿,纠正酸中毒,控制高热、感染及其他并发症。 13、简述MG与LambertEaton syndrome的鉴别诊断。 MG与Lambert-Eaton syndrome的鉴别:答案详见内科分册233页。 14、简述HSE的临床表现及鉴别诊断。 HSE的临床表现及鉴别诊断: (1) 临床表现 ① 本病可发生于任何年龄,前驱期可有呼吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐、肌痛等症状。 ② 多急性起病,约25%患者可有口唇疱疹史。发病后患者体温可高达38.4~40.0℃,并有头痛、轻微的意识和人格改变。 ③ 随着病情进展,精神症状逐渐突出,可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等,约15%患者因精神症状而就诊于精神科。 ④ 神经系统症状多种多样,可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、肌阵挛或其他锥体外系症状,或出现癫痫发作,常有颅内压增高,严重者可致脑疝形成。 ⑤ 病程为数日至1~2个月, (2) 鉴别诊断 ① 结核性脑膜炎:起病缓慢,结核中毒症状,头痛明显,脑脊液压力增高,外观可呈毛玻璃样或黄色,细胞数、蛋白增高,糖和氯化物下降明显。 ② 化脓性脑膜炎:起病急,畏寒、高热、剧烈头痛、脑膜刺激征显著,脑脊液压力明显增高,外观混浊,细胞数显著增加,以中性粒细胞为主,蛋白增高,糖和氯化物下降明显。 15、简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现。 脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现:高度的异质性,各亚型表现相似,又有各自特点,但相互重叠。常染色体显性遗传家族史,有早现遗传现象;多最早出现下肢共济失调,表现为醉汉步态、站立不稳,逐渐波及上肢,双手笨拙意向性震颤,甚至发音困难、吟诗状语言等,查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Romberg征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征(如Babinski征)阳性、深感觉及本体感觉消失等;甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。 16、简述TIA的临床表现。 TIA的临床表现: (1) 50~70岁多见,男多于女,患者常有高血压、高血糖、心脏病等脑血管病危险因素。 (2) 发病突然,历时短暂,一次发作持续数秒至24 h,多为5~20 min,常反复发作,24 h内症状完全缓解,发作间期不留任何神经系统症状。 (3) 偏瘫或单肢轻瘫常见,可伴有对侧肢体感觉障碍。颈内动脉系统:感觉性失语或运动性失语,同侧一过性失明或视觉障碍及对侧偏瘫。椎基底动脉系统:阵发性眩晕,伴恶心、呕吐、视野缺损和复视、言语不清、共济失调、双眼视物模糊、声嘶、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或猝倒发作。 (4) 无颅高压表现。 17、简述PD的典型表现及治疗原则。 PD的临床表现及治疗原则: (1) 临床表现:① 静止性震颤:安静时明显,随意运动时减轻,紧张时加剧,入睡后消失。 ② 肌强直:表现为铅管样强直,伴震颤时为齿轮样强直。③ 运动迟缓:随意动作减少,“面具脸”,“写字过小征”。④ 姿势步态异常:启动困难,步伐变小变慢,晚期慌张步态。⑤ 植物神经症状:多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。 (2) 治疗原则 ① 药物治疗:a. 抗胆碱能药物:安坦、金刚烷胺、左旋多巴及复方左旋多巴。b. DA受体激动剂:单胺氧化酶B抑制剂。 ② 外科手术:立体定向破坏。 ③ 细胞移植:基因治疗。 ④ 康复治疗。 18、简述AIDP的临床表现。 AIDP的临床表现: (1) 急性或亚急性起病,多数患者病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。 (2) 运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现,运动神经麻痹多起病急、进展快,呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。 (3) 脑神经症状:面神经麻痹最为多见,多为双侧,后组Ⅸ、Ⅹ脑神经麻痹也常见。 (4) 感觉障碍多与运动症状同时出现,大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉,查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。 (5) 腱反射减低或消失是本病的重要特征。 (6) 植物神经功能紊乱:血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。 19、简述MG的诊断及治疗要点。 MG的诊断及治疗要点: (1) 诊断: ① 起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,重者眼球运动明显受限,瞳孔括约肌一般不受累。 ② 受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,短期休息后可好转,晨轻暮重。 ③ 多累及眼外肌及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌,一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。 ④ 疲劳试验。 ⑤ 高滴度AChRAb。 ⑥ 神经重复低频刺激阳性。 ⑦ 抗胆碱酯酶药物试验。 (2) 治疗: ① 抗胆碱酯酶药物:新斯的明、吡啶斯的明等。 ② 病因治疗:a. 肾上腺皮质类固醇类;b. 免疫抑制剂;c. 血浆置换;d. 免疫球蛋白;e. 胸腺切除。 20、简述AD的诊断要点。 AD的诊断要点: (1) 多于65岁以后隐匿起病。 (2) 症状:记忆障碍、认知障碍、精神障碍。 (3) 体征:无感觉障碍和锥体束征。 (4) 辅助检查:CSF多正常,EEG可有广泛慢波,CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽,尤其是额颞叶,MRI冠状切面可显示海马萎缩。